Prawidłowy ślimak
Prawidłowy ślimak jest opisany w innej części: IP typ 1
Charakterystyka wady
W wadzie ślimaka Incomplete Partition typ 2 struktura wewnętrzna ślimaka jest częściowo zachowana. W prawidłowym ślimaku mamy trzy zakręty: podstawny, środkowy i szczytowy. W wadzie IPt2 zakręty środkowy i szczytowy są złączone tworząc jedną przestrzeń. Dodatkowo występują wady narządu przedsionkowego, odpowiedzialnego za równowagę. Są to: poszerzenie przedsionka oraz wodociągu przedsionka.
Zaburzenia słuchu
Dzieci dotknięte Incomplete Partition typ 2 mają zaburzenia słuchu o różnym nasileniu. Słuch może być nawet prawidłowy w młodszym wieku, natomiast ma charakter postępujący. Zdarzają się epizody nagłej utraty słuchu, zwłaszcza po urazach głowy nawet o niewielkim nasileniu. Dzieci zwykle noszą aparaty słuchowe, postęp choroby zmusza nas jednak w pewnym momencie do zastosowania implantu ślimakowego w celu przywrócenia słuchu.
Tomografia komputerowa
Ryc. 2 HRCT IP typu 2 Mondini dysplasia. Fuzja zakrętu środkowego i szczytowego.
Postępowanie lecznicze
W przypadkach głuchoty pacjenci kwalifikowani są do wszczepienia implantu ślimakowego. W przypadku IP typu 2 można wybrać różne typy elektrod, nerw słuchowy położony jest bowiem w części centralnej i występuje prawie zawsze. Operacja w tej wadzie może być powikłana wyciekiem płynu mózgowo – rdzeniowego średniego stopnia (oozer), rzadziej dużego stopnia (gusher). Wyniki implantacji są dobre i zbliżone do tych u dzieci bez wady strukturalnej ucha.
Powiązane wady ucha wewnętrznego
- Incomplete Partition typ 1
- Incomplete Partition typ 3
- LVAS — poszerzony wodociąg przedsionka — często współistnieje z IP typ 2
Źródła i dodatkowe informacje
- Mondini dysplasia — artykuł anglojęzyczny (Wikipedia)
- Outcome of cochlear implantation in children with cochlear malformations — wyniki implantacji (PubMed)