W tej wadzie wrodzonej ucha wewnętrznego występuje niedorozwój części szczytowej ślimaka wraz z poszerzonym wodociągiem przedsionka i przedsionkiem. Inna nazwa Incomplete Partition typ 2 to dysplazja Mondiniego (Mondini dysplasia).
Spis treści
Prawidłowy ślimak
Prawidłowy ślimak jest opisany w innej części: IP typ 1
Charakterystyka wady
W wadzie ślimaka Incomplete Partition typ 2 struktura wewnętrzna ślimaka jest częściowo zachowana. W prawidłowym ślimaku mamy trzy zakręty: podstawny, środkowy i szczytowy. W wadzie IPt2 zakręty środkowy i szczytowy są złączone tworząc jedną przestrzeń. Dodatkowo występują wady narządu przedsionkowego, odpowiedzialnego za równowagę. Są to: poszerzenie przedsionka oraz wodociągu przedsionka.
Zaburzenia słuchu
Dzieci dotknięte Incomplete Partition typ 2 mają zaburzenia słuchu o różnym nasileniu. Słuch może być nawet prawidłowy w młodszym wieku, natomiast ma charakter postępujący. Zdarzają się epizody nagłej utraty słuchu, zwłaszcza po urazach głowy nawet o niewielkim nasileniu. Dzieci zwykle noszą aparaty słuchowe, postęp choroby zmusza nas jednak w pewnym momencie do zastosowania implantu ślimakowego w celu przywrócenia słuchu.
Tomografia komputerowa
Postępowanie lecznicze
W przypadkach głuchoty pacjenci kwalifikowani są do wszczepienia implantu ślimakowego. W przypadku IP typu 2 można wybrać różne typy elektrod, nerw słuchowy położony jest bowiem w części centralnej i występuje prawie zawsze. Operacja w tej wadzie może być powikłana wyciekiem płynu mózgowo – rdzeniowego średniego stopnia (oozer), rzadziej dużego stopnia (gusher). Wyniki implantacji są dobre i zbliżone do tych u dzieci bez wady strukturalnej ucha.