Prawidłowe strzemiączko
Prawidłowe strzemiączko składa się z odnóg, podstawy oraz główki, która łączy się z drugą kosteczką – kowadełkiem. Jest ono najmniejszą kosteczką w organizmie ludzkim. Wykonuje tysiące drobnych ruchów na sekundę przenosząc dźwięki do ucha wewnętrznego. Obraz prawidłowego strzemiączka poniżej na ryc. 1.
Ryc. 1 Prawidłowe strzemiączko
Wady strzemiączka
Na rycinach 2–7 przedstawiono częściej spotykane wady wrodzone strzemiączka. Wspólnym mianownikiem tych nieprawidłowości jest zaburzenie budowy łańcucha kosteczek, które upośledza przenoszenie drgań do ucha wewnętrznego i prowadzi do niedosłuchu przewodzeniowego.
Ryc. 2 Strzemiączko jednoodnogowe (monopodalne) – zamiast dwóch odnóg obecna jest pojedyncza, słupkowata struktura łącząca główkę z podstawą.
Ryc. 3 Zniekształcenie łuku strzemiączka – odnogi są nieregularne i częściowo zrośnięte, a przestrzeń międzyodnogowa zwężona.
Ryc. 4 Pogrubienie struktury strzemiączka – masywna, zgrubiała odnoga osadzona na podstawie; tego typu zmiany dobrze uwidacznia HRCT.
Ryc. 5 Zniekształcona nadbudowa strzemiączka – pogrubiałe, zlane odnogi tworzące zwartą bryłę nad podstawą.
Ryc. 6 Niewykształcona (aplastyczna) nadbudowa strzemiączka – brak prawidłowych odnóg, zachowana głównie podstawa.
Ryc. 7 Nieprawidłowa podstawa strzemiączka – pogrubiała, z nieregularnymi ubytkami i zaburzoną budową.
Zaburzenia słuchu
Zaburzenia słuchu występują najczęściej w postaci niedosłuchu przewodzeniowego różnego stopnia (lekkiego do ciężkiego). Gdy wada taka występuje tylko po jednej stronie nie powoduje istotnych zaburzeń rozwoju mowy. Dlatego też niedosłuch taki może być wykryty przypadkowo, podczas badań okresowych w wieku szkolnym lub później. Wada słuchu występująca po obu stronach zwykle diagnozowana jest wcześniej.
Tomografia komputerowa
W rozpoznawaniu wady strzemiączka bardzo pomocne są badania dodatkowe, a zwłaszcza tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości HRCT kości skroniowych. Na zdjęciu poniżej widoczne jest pogrubienie odnogi tylnej strzemiączka.
Ryc. 8 Pogrubiała odnoga strzemiączka – wada wrodzona (HRCT kości skroniowej, strzałka)
Postępowanie lecznicze
Postępowanie w wadach strzemiączka zależy od rodzaju wady, czynników współistniejących oraz głębokości niedosłuchu. Leczeniem chirurgicznym powinien zająć się otochirurg z dużym doświadczeniem. Operacja może polegać na odbudowie części kosteczki, interpozycji pozostałych fragmentów łańcucha kosteczek lub zastosowaniu sztucznych protezek zastępujących własne uszkodzone czy nieruchome. Mechanizm jest podobny do stapedotomii w otosklerozie.
Źródła i dodatkowe informacje
- Congenital stapes fixation — artykuł anglojęzyczny (Wikipedia)
- Meta-analysis of surgical success rates in congenital stapes fixation — wyniki leczenia (PubMed)
- Niedosłuch u dziecka — przegląd przyczyn i postępowania
- Uszkodzenie kosteczek słuchowych — inne przyczyny dysfunkcji kosteczek