Prawidłowy ślimak
Prawidłowy ślimak jest opisany w innej części: IP typ 1
Charakterystyka wady
W wadzie ślimaka Incomplete Partition typ 3 struktura wewnętrzna ślimaka jest całkowicie zaburzona. W prawidłowym ślimaku mamy trzy zakręty: podstawny, środkowy i szczytowy. W wadzie IPt3 przegrody kostne między poszczególnymi zakrętami są zachowane, ale występuje całkowity brak części środkowej (wrzecionka). Dno ślimaka posiada szerokie połączenie z przewodem słuchowym wewnętrznym. Zakończenia włókien nerwowych znajdują się po wewnętrznej stronie ślimaka.
Zaburzenia słuchu
Dzieci dotknięte Incomplete Partition typ 3 mają zaburzenia słuchu o różnym nasileniu oraz charakterze (mieszany, odbiorczy). Słuch ma charakter postępujący. Zdarzają się epizody nagłej utraty słuchu, zwłaszcza po urazach głowy nawet o niewielkim nasileniu. Dzieci zwykle noszą aparaty słuchowe, postęp choroby zmusza nas jednak w pewnym momencie do zastosowania implantu ślimakowego w celu przywrócenia słuchu.
Tomografia komputerowa
Ryc. 2 HRCT IP typu 3 A - obecne przegrody kostne; B - brak wnętrza ślimaka
Postępowanie lecznicze
W większości przypadków głębokiego niedosłuchu odbiorczego pacjenci kwalifikowani są do wszczepienia implantu ślimakowego. W przypadku IP typu 3 nie należy wybierać implantu z elektrodą perimodiolarną (gdzie kontakty elektrody skierowane są ku wnętrzu), ponieważ nie ma tam nerwu, który ma być stymulowany. Należy wybrać elektrodę prostą oraz krótszą, wtedy układa się ona po wewnętrznej stronie stymulując obecne tam zakończenia włókien nerwowych. Operacja w tej wadzie jest trudna, u wszystkich pacjentów po otwarciu ślimaka następuje masywny wyciek płynu mózgowo – rdzeniowego, często trudny do zaopatrzenia. Wyniki implantacji są gorsze niż u dzieci bez wady strukturalnej ucha, ale należy pamiętać, że nie ma innego skutecznego postępowania, gdy aparaty słuchowe stają się niewystarczające.
Powiązane wady ucha wewnętrznego
- Incomplete Partition typ 1
- Incomplete Partition typ 2 (dysplazja Mondiniego)
- LVAS — poszerzony wodociąg przedsionka
Źródła i dodatkowe informacje
- X-linked deafness — artykuł anglojęzyczny (Wikipedia)
- Cochlear implantation in cases with incomplete partition type III (X-linked anomaly) — wyniki implantacji (PubMed)