Perlak ucha środkowego jest zmianą chorobową, która rozwija się powoli w uchu środkowym niszcząc elementy anatomiczne, które tam się znajdują, a więc błonę bębenkową, kosteczki słuchowe, oraz samą kość skroniową. Powoduje stopniowe pogorszenie słuchu oraz ropne wycieki z ucha. Zaawansowany perlak może spowodować groźne dla zdrowia powikłania.


definicja perlaka
perlak wrodzony
perlak nabyty
objawy perlaka
powikłania perlakowego zapalenia ucha
rozpoznanie perlaka
postępowanie w przypadku rozpoznania perlaka
leczenie perlaka
Czym jest i jak powstaje perlak?

Niejednokrotnie pacjenci w gabinecie otolaryngologicznym pytają się zaniepokojeni, czy perlak jest nowotworem?
Nie, perlak nie jest nowotworem!

Perlak składa się z komórek, które przypominają komórki naskórka będące w normalnym zdrowym uchu, pokrywające przewód słuchowy zewnętrzny i błonę bębenkową. W przypadku perlaka komórki te znajdują się po prostu w miejscu, gdzie być ich nie powinno, a więc w uchu środkowym, w jamie bębenkowej oraz komórkach kości skroniowej (kość wyczuwalna za małżowiną uszną). Pomimo, że perlak nie jest nowotworem, zachowuje się niszcząco na elementy odpowiedzialne za prawidłowe słyszenie oraz równowagę. Komórki perlaka wydzielają pewne enzymy, które niszczą powoli błonę bębenkową powodując jej perforację, kosteczki słuchowe powodując ich rozłączenie, oraz kość skroniową. Zmiana ta często przypomina perłę (białawy kulisty twór) stąd też jej nazwa.

Istnieją dwie główne grupy perlaków. Pierwsza grupa to tzw. perlaki wrodzone.

Jak sama nazwa wskazuje są to zmiany obecne już podczas urodzenia dziecka.  Są to zmiany rzadkie, zlokalizowane za zachowaną błoną bębenkową w uchu środkowym, rosnące powoli, które przez wiele lat mogą nie powodować żadnych dolegliwości. Ryc. 1.  Nie jest jasne do końca skąd się biorą perlaki wrodzone. Istnieją teorie mówiące, że pewne komórki, które powinny zanikać w czasie rozwoju płodu nie zanikają, są dalej obecne w uchu środkowym rozrastając się powoli. Inna teoria tłumaczy powstanie tych perlaków wszczepieniem komórek z wód płodowych podczas porodu i aspiracji do ucha środkowego. Perlak wrodzony opisany jest w Atlasie Ucha: Perlak wrodzony

Perlak wrodzony ucha środkowego
Druga grupa to perlaki nabyte.

Perlaki nabyte powstają często wskutek wnikania naskórka do jamy bębenkowej poprzez perforację błony bębenkowej. Miejscem ich powstania jest najczęściej tzw. attyka, czyli górna część jamy bębenkowej, która zasłonięta jest wiotką błoną bębenkową. W pewnych sytuacjach błona ta ulega uszkodzeniu, wciągnięciu do środka jamy bębenkowej, tworząc tzw. kieszonki retrakcyjne. W kieszonkach gromadzi się naskórek, który nie może być stamtąd usunięty w sposób fizjologiczny, wydziela on enzymy dalej niszczące błonę bębenkową. Naskórek gromadzi się w większej ilości, może ulegać również zakażeniu. Początkowo zniszczeniu ulega tylko błona bębenkowa, tam, gdzie jest najsłabsza. W dalszym etapie perlak rozrastając się niszczy stopniowo kosteczki słuchowe oraz kość skroniową. Prowadzi to do stanów zapalnych ucha, wycieków z ucha o charakterze ropnym, powstaniu tzw. ziarniny oraz niedosłuchu. Perlak nabyty opisany jest w Atlasie Ucha: Perlak nabyty

Perlak nabyty ucha środkowego
Najczęstsze objawy perlaka:

Wycieki z ucha oraz niedosłuch
Objawy perlaka

 Objawy perlaka przez długi czas mogą być nieobecne. Dotyczy to zwłaszcza perlaków wrodzonych, które – jak wspomniano – rozwijają się powoli za zachowaną błoną bębenkową. Przebieg perlaków nabytych również w wielu przypadkach jest początkowo bezobjawowy. Dwa najczęstsze objawy perlaka ucha środkowego to niedosłuch i wycieki z ucha.

Niedosłuch spowodowany jest zniszczeniem elementów ucha środkowego odpowiedzialnych za przenoszenie dźwięków, a więc błony bębenkowej i kosteczek słuchowych. Jeśli perlak zniszczy te struktury, powstaje tzw. niedosłuch przewodzeniowy, dlatego, że nie ma prawidłowego przenoszenia dźwięków ze środowiska zewnętrznego do ucha wewnętrznego czyli ślimaka. Niedosłuch zazwyczaj pojawia się stopniowo w ciągu miesięcy i lat pogłębiając się z czasem. Niedosłuch może być stopnia lekkiego, prawie nieodczuwalny przez pacjenta a zwłaszcza dziecko, które może przyzwyczajać się do tego stanu nie informując rodziców, że niedosłyszy. W bardziej zaawansowanych stanach niedosłuch może być głębszy, gdy zniszczone są już kosteczki słuchowe. Taki niedosłuch jest zwykle bardziej dokuczliwy i zauważalny przez pacjenta.  Niejednokrotnie jest on powodem wizyty u specjalisty otolaryngologa. Niedosłuch przewodzeniowy można skorygować operacyjnie usuwając perlaka i odbudowując ciągłość błony bębenkowej (myringoplastyka) lub/i kosteczek słuchowych (ossikuloplastyka), co jest opisane w innych częściach Poradnika.

Gdy proces chorobowy jest bardziej zaawansowany, powstaje tzw. niedosłuch odbiorczy, wynikający po części ze zniszczenia ucha wewnętrznego oraz toksycznego działania perlaka na delikatne struktury ucha wewnętrznego (płyny ucha wewnętrznego, komórki zmysłowe przetwarzające dźwięki, zakończenia nerwu słuchowego. Takiego rodzaju niedosłuchu jest wyrazem długotrwałego i zaawansowanego procesu chorobowego i nie koryguje się go operacyjnie. Jest to niedosłuch nieodwracalny i może się on nakładać na niedosłuch przewodzeniowy.

Innym ważnym objawem perlaka są wycieki z ucha. Wycieki mogą być o charakterze śluzowym lub ropnym, o nieprzyjemnej woni. Wynikają one z obecności towarzyszącego stanu zapalnego i zakażenia, które bardzo często towarzyszy perlakowi, zwłaszcza w zaawansowanym stopniu. Otolaryngolodzy często przepisują krople do uszu z antybiotykiem. Kiedy krople nie skutkują, wycieki z ucha pojawiają się często oraz mają charakter nawracający, należy zawsze rozważyć obecność perlaka w uchu środkowym jako ich przyczynę. W pewnych sytuacjach z ucha może pojawić się wyciek z krwią. Jest to spowodowane obecnością tzw. ziarniny zapalnej, tkanki, która towarzyszy perlakowi. Ziarnina jest dobrze unaczyniona, stąd krwawienia z ucha. Stan taki świadczy najczęściej o obecności zaawansowanego procesu zapalnego.

Możliwe powikłania nieleczonego perlaka

Powikłania perlaka zależą od stopnia zniszczeń poszczególnych struktur znajdujących się w uchu środkowym i wewnętrznym. Perlak może spowodować:

Głuchotę.
Perlak rozrastając się i niszcząc kosteczki słuchowe oraz ucho wewnętrzne może spowodować nawet całkowitą głuchotę. Głuchota taka jest nieodwracalna i nie poddaje się leczeniu farmakologicznemu. Takie powikłanie na szczęście zdarza się wyjątkowo, raczej u dorosłych pacjentów z nieleczonym perlakiem obecnym w uchu przez wiele lat i ropnymi wyciekami.

Zawroty głowy.
Powikłanie to wynika ze zniszczenia struktur ucha wewnętrznego odpowiedzialnych za zmysł równowagi. W uchu wewnętrznym, błędniku, zlokalizowane są wyspecjalizowane komórki zmysłowe, które przetwarzają energię mechaniczną dźwięków na energię elektryczną, dzięki czemu człowiek słyszy. Znajdują się tam również komórki odpowiedzialne za utrzymanie równowagi. Te komórki zlokalizowane są w tzw. kanałach półkolistych, kostnych strukturach ucha wewnętrznego. Perlak rozrastając się w ciągu kilku lat i wydzielając enzymy może je zniszczyć, wskutek czego pacjent zaczyna odczuwać zawroty głowy, na ogół jako uczucie wirowania. Zawroty głowy mogą pojawiać się podczas oczyszczania ucha w gabinecie otolaryngologicznym za pomocą ssaka, mogą się również pojawiać w odpowiedzi na ucisk skrawka ucha palcem lub też w wyniku hałasu. Zwykle są wyrazem zaawansowanych zmian perlakowych.

Niedowłady i porażenia nerwu twarzowego.
Ponieważ nerw twarzowy odpowiedzialny za ruchy połowy twarzy, przebiega częściowo w uchu środkowym i kości skroniowej, może być uszkodzony przez perlaka bezpośrednio, wskutek wydzielania toksycznych enzymów lub wskutek obecności stanu zapalnego i zakażenia. Nerw twarzowy najczęściej przebiega w otoczce kostnej, ale nawet fizjologicznie może być jej fragmentarycznie pozbawiony. Tym łatwiej szkodliwe substancje mogą przeniknąć do nerwu. Początkowo pacjent może odczuwać drętwienie na twarzy, dodatkowe ruchy mięśni twarzy. Potem objawy obejmują osłabienie pewnych grup mięśniowych, co skutkuje opadaniem kącika ust, niemożnością uśmiechania się czy marszczenia czoła. Jeśli nerw twarzowy zostanie mocniej uszkodzony rozwija sie porażenie tego nerwu, czyli całkowity brak ruchów połowy twarzy co jest ciężkim kalectwem dla pacjenta.

Zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych, ropnie mózgu i móżdżku.
Te powikłania są zagrażające życiu, zdarzają się rzadko ale nawet w dobie wszechobecnej antybiotykoterapii są pacjenci, u których są rozpoznawane. Powikłania te muszą być szybko i intensywnie leczone, a podstawą jest postępowanie operacyjne z usunięciem przyczyny czyli perlaka.

Nie są to wszystkie możliwe powikłania ale najważniejsze a celem tego rozdziału było zwrócenie uwagi na możliwość ich wystąpienia. Należy zaznaczyć, że perlaki rosną wolno, powstanie wyżej wymienionych powikłań wymaga lat obecności tych zmian w uchu środkowym lecz jeśli wystąpią to mogą zagrażać zdrowiu a nawet życiu pacjenta. Należy też podkreślić, że w porównaniu z dorosłymi, u dzieci przebieg ich jest bardziej agresywny i częściej powodują one poważne powikłania.

Rozpoznanie perlaka

 Rozpoznanie perlaka ucha środkowego w typowych przypadkach u osób dorosłych nie jest trudne. Problemy mogą pojawić się u małych pacjentów, niewspółpracujących przy badaniu, u których przewody słuchowe są bardzo wąskie i dodatkowo wypełnione przez woskowinę czy treść ropną. W rozpoznawaniu schorzeń ucha środkowego ważną część stanowi odpowiednio zebrany wywiad od pacjenta lub rodzica dziecka. Pozwala on na ukierunkowanie dalszego postępowania i wstępne określenie rodzaju schorzenia.

Jak zawsze, aby dobrze ocenić stan ucha środkowego należy wykonać badanie za pomocą wziernika, mikroskopu oraz videootoskopu. Dobrze wyposażony gabinet powinien mieć te urządzenia. Najpierw lekarz wykonuje badanie uszu wziernikiem, co pozwala na uwidocznienie błony bębenkowej i wstępną ocenę stanu ucha środkowego. Błona bębenkowa znacznie lepiej jest widoczna w mikroskopie oraz za pomocą videootoskopu. Badanie otoskopowe jest badaniem podstawowym, dzięki któremu doświadczony lekarz może ocenić stan ucha środkowego oraz stopień zniszczenia błony bębenkowej czy elementów ucha środkowego.

Uwaga: perlak ucha środkowego często wychodzi z górnej części błony bębenkowej. Część ta nierzadko jest niewidoczna podczas rutynowego badania wziernikiem. Co więcej, pozostała część błony bębenkowej może być całkowicie prawidłowa, podczas gdy proces zapalny może być znacznie zaawansowany i sięgać daleko w głąb kości skroniowej! Dlatego też za niewystarczające uważam badanie ucha wziernikiem czy otoskopem. Należy wykonać badanie za pomocą kamery a najlepiej mikroskopu!!!

Po zbadaniu pacjenta wykonuje się badania dodatkowe audiometryczne. Podstawowym badaniem wykonywanym u dzieci jest audiometria impedancyjna.  Jest to szybkie i bezbolesne badanie niewielką sondą wkładaną do przewodu słuchowego zewnętrznego dziecka. Może być wykonane również u najmniejszych dzieci ale też jest cennym badaniem u dorosłych pacjentów. Badanie to pozwala na ocenę stanu ucha środkowego. Za pomocą takiego badania można rozpoznać obecność perforacji błony bębenkowej u małych dzieci i u tych, które trudno współpracują i nie ma możliwości dokładnej oceny mikroskopowej. W celu oceny ubytku słuchu u dzieci wykonuje się badanie obecności tzw. otoemisji akustycznych. Jest to również szybkie i bezbolesne badanie.  U starszych współpracujących dzieci i osób dorosłych wykonuje się badanie audiometrii tonalnej. Na podstawie badań określa się stopień i rodzaj niedosłuchu (przewodzeniowy, odbiorczy lub mieszany, jak to opisano wcześniej).

Po zbadaniu pacjenta oraz wykonaniu badań dodatkowych lekarz może zlecić wykonanie dalszych badań oraz zaproponować odpowiednie leczenie. W ocenie rozległości stanu zapalnego pomocne jest badanie tomografem komputerowym. Badanie to powinno być również wykonywane gdy podejrzewa się obecność powikłań perlakowego zapalenia ucha środkowego. Z drugiej strony nie należy wykonywać tomografii komputerowej jeśli nie ma wyraźnych wskazań, ponieważ jest to badanie z wykorzystaniem promieniowania Rentgena a narażenie na promieniowanie jest nawet kilkaset razy większe niż podczas zwykłego prześwietlenia. Ostateczna decyzja o wykonaniu tego badania należy do lekarza.

Niekiedy, w przypadkach wątpliwych, jedynym rozwiązaniem u niewspółpracującego, małego dziecka jest ocena ucha w znieczuleniu ogólnym. Podczas takiego znieczulenia można zarówno ocenić stan ucha oraz wdrożyć odpowiednie leczenie chirurgiczne.

Postępowanie w przypadku obecności perlaka

 Należy zachować spokój, ponieważ perlak nie jest nowotworem.

Należy udać się do specjalisty, który zajmuje się otochirurgią (chirurgią ucha), i który ma duże doświadczenie (co najmniej kilka tysięcy wykonanych operacji tego typu). Jest to ważne zwłaszcza u dzieci, które wymagają innego postępowania, a przede wszystkim zachowania słuchu po operacji. Chirurg po zbadaniu pacjenta określi jakiego typu operację należy wykonać, czy operacja musi być wykonana szybko czy można poczekać oraz jakie są rokowania co do zachowania czy poprawy słuchu.

Ucho, w którym stwierdzono zmiany perlakowe nie powinno być moczone, należy unikać kąpieli na basenie oraz bezwzględnie – płukania ucha w gabinecie lekarskim! Wypłukanie ucha przy obecnej perforacji błony bębenkowej i stanie zapalnym może skończyć się pogorszeniem słuchu, silnymi zawrotami głowy a nawet głuchotą. Jeśli do ucha dostanie się woda, może spowodować obecność stanu zapalnego z wyciekiem ropnym, zakażeniem, które będzie się szerzyło głębiej.

Chociaż jak wspomniano perlak nie jest nowotworem, to może powodować powstanie powikłań, które mogą również zagrażać życiu pacjenta. Dlatego należy zachować czujność. Jeśli w trakcie oczekiwania na operację wystąpią takie objawy jak nagłe pogorszenie słuchu, osłabienie mięśni twarzy, zawroty głowy, silne bóle ucha, obrzęk okolicy za uchem  – mogą one świadczyć o powikłaniach perlaka. Należy wtedy szybko zgłosić się do lekarza.

Jeżeli wystąpią wycieki z ucha lub zwiększy się ich intensywność, również należy zgłosić się do lekarza, który prawdopodobnie przepisze krople do uszu z antybiotykiem.

Leczenie perlaka

Leczenie perlaka opisano dokładnie w innym rozdziale Poradnika