Atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego to rzadkie schorzenie niewykształcenia i braku przewodu słuchowego, którego konsekwencją jest niedosłuch. Schorzenie to często współistnieje z mikrocją czyli zaburzeniami budowy lub brakiem małżowiny usznej. Leczenie chirurgiczne jest trudne a jedną z opcji jest zastosowanie nowoczesnych implantów słuchowych.


wrodzona atrezja przewodu słuchowego
przyczyny
postępowanie w jednostronnej atrezji
postępowanie w obustronnej atrezji
implanty słuchowe

Wrodzona atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego jest spotykana w każdej szerokości geograficznej. Jest przyczyną niedosłuchu, a jeśli występuje po obu stronach to dziecko musi być zaopatrzone w odpowiednie urządzenia wzmacniające słuch aby rozwój mowy następował prawidłowo. Wrodzony niedorozwój przewodu słuchowego towarzyszy zwykle wadom małżowiny usznej w postaci jej niewykształcenia lub niedorozwoju (mikrocja). Spotykany jest w pewnych wrodzonych zespołach chorobowych,  m. in zespołach połowiczego niedorozwoju twarzoczaszki (hemifacial microsomia), zespole Goldenhara, zespole Treacher Collinsa i innych.

Poniżej na zdjęciu (po prawej) widoczna jest wrodzona atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego – jego niewykształcenie wraz z mikrocją czyli wadą małżowiny usznej. Po lewej stronie małżowina uszna i przewód są prawidłowe. Dziecko z zespołem OAVD

Atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego z mikrocją
Atrezja przewodu słuchowego zewnętrznego – przyczyny

Na ogół nie udaje się określić dokładnej przyczyny niedorozwoju lub niewykształcenia (atrezji) przewodu słuchowego zewnętrznego. Istnieją pewne zespoły wad wrodzonych, w których niedorozwój przewodu słuchowego występuje jako cecha stała (np. zespół Goldenhara). Prowadzone badania naukowe wykazały związek pewnych substancji przyjmowanych przez matkę w czasie ciąży oraz innych sytuacji z wystąpieniem niedorozwoju przewodu słuchowego u tych pacjentów. Należą do nich między innymi:

  1. zakażenia wirusowe podczas ciąży
  2. przyjmowanie przez matkę leków i substancji chemicznych, m.in kokaina, pochodne witaminy A
  3. cukrzyca ciężarnych
  4. alkohol
  5. niedotlenienie płodu podczas ciąży z różnych powodów

Ważną rolę mogą odgrywać również czynniki genetyczne.

Postępowanie przy jednostronnym niewykształceniu przewodu słuchowego

W przypadkach, kiedy dziecko rodzi się z jednym niewykształconym przewodem słuchowym a w drugim uchu słuch pozostaje prawidłowy i przewód jest drożny, jedną z możliwości jest pozostawienie stanu tak jak jest bez operowania ucha, ponieważ rozwój mowy i rozwój intelektualny będzie prawidłowy. Inną możliwością jest operacja poszerzenia przewodu słuchowego zewnętrznego. Decyzję o operacji powinien podjąć doświadczony otochirurg po ocenie tomografii komputerowej, która musi być wykonana przed zabiegiem. Należy dokładnie rozważyć potencjalne korzyści operacji i wziąć pod uwagę ryzyko. Na przykład, jeśli w tomografii komputerowej występują dodatkowo wady ucha środkowego w postaci niewykształcenia kosteczek słuchowych i obecności małej jamy bębenkowej, to operacja poszerzenia przewodu nie będzie miała sensu bo i tak nie osiągnie się poprawy słuchu. Pewnym rozwiązaniem jest wszczepienie implantu na przewodnictwo kostne lub implantu ucha środkowego, ale przy jednostronnych zmianach rodzice często nie decydują się na taką operację pozostawiając decyzję do wieku, w którym pacjent sam świadomie może ją podjąć.

Postępowanie przy obustronnym niewykształceniu przewodu słuchowego

W przypadkach, kiedy dziecko rodzi się z niewykształconym przewodem słuchowym po obu stronach sytuacja staje się zupełnie inna, ponieważ bez odpowiedniego postępowania rozwój mowy będzie znacznie zaburzony. Typowo w takich przypadkach możemy spodziewać się niedosłuchu rzędu 50 – 60 dB co oznacza, że lekarz musi zaproponować jedno z dostępnych rozwiązań, ponieważ w innym przypadku dziecko będzie opóźnione. Rozwiązania te obejmują między innymi zastosowanie aparatów na przewodnictwo kostne, rozważenie operacyjnego przywrócenia drożności przewodu słuchowego zewnętrznego jeśli warunki anatomiczne na to pozwalają. Jeśli jest to niemożliwe to istnieje możliwość wszczepienia implantu ucha środkowego lub na przewodnictwo kostne. Implanty tego typu można wszczepiać już kilkuletnim dzieciom.

Implanty słuchowe w atrezji przewodu słuchowego

Implanty słuchowe wykorzystujące różne rozwiązania wydają się idealnym rozwiązaniem w przypadku wad wrodzonych z niewykształconym przewodem. W przypadku klasycznych aparatów słuchowych oczywistym warunkiem ich zastosowania jest drożny przewód słuchowy. Implanty słuchowe działają w inny sposób i drożność przewodu słuchowego nie musi być zachowana. Na przykład elektroda czynna implantu ucha środkowego typu Vibrant Soundbridge omija przewód i kończy się przetwornikiem bezpośrednio na kosteczkach słuchowych. Inny rodzaj implantu wykorzystuje przewodnictwo kostne, w związku z czym wibracje kości, w której jest zakotwiczony pobudzają bezpośrednio ucho wewnętrzne. Przewodnictwo kostne można sprawdzić na sobie np. przykładając drgający kamerton do  zębów lub czoła i mając przy tym zamknięte przewody słuchowe.

Ogólnie, implanty zarówno ucha środkowego jak i na przewodnictwo kostne są doskonałym rozwiązaniem i sprawdzają się bardzo dobrze, zwłaszcza w przypadkach obustronnych wad wrodzonych przebiegających z atrezją przewodu słuchowego.