Otoskleroza jest chorobą ucha środkowego i niekiedy wewnętrznego. Otoskleroza jest szczególnym rodzajem schorzenia, którego istota polega na unieruchomieniu tylko jednej kosteczki słuchowej - strzemiączka, w wyniku czego pojawia się stopniowo postępujący niedosłuch i szumy uszne. Jak się ją rozpoznaje i leczy dowiesz się czytając dalszą część.
Czym jest otoskleroza i jak się rozwija?
W zdrowym uchu znajdują się trzy tzw. kosteczki słuchowe (schemat poniżej), których rola polega na przenoszeniu i wzmacnianiu dźwięków dostających się do przewodu słuchowego i uderzających w błonę bębenkową. Kosteczki słuchowe poruszają się w zakresie ucha środkowego a ich ruchy ograniczane są przez specjalne więzadła i mięśnie. To właśnie dobra ruchomość kosteczek jest warunkiem prawidłowego przenoszenia dźwięków oraz – co za tym idzie prawidłowego słuchu. W pewnych sytuacjach chorobowych dochodzi do unieruchomienia całego łańcucha kosteczek lub poszczególnych kosteczek.
Otoskleroza jest szczególnym rodzajem schorzenia, którego istota polega na unieruchomieniu tylko jednej kosteczki – strzemiączka. Ograniczenie ruchomości strzemiączka nie jest nagłe. Wskutek obecności pewnych procesów zapalnych dochodzi do stopniowej przebudowy tkanki kostnej w najbliższych okolicach strzemiączka, co skutkuje ograniczeniem jego ruchomości oraz w końcu zupełnym unieruchomieniem. Objawia się to u pacjenta stopniowo pogłębiającym się niedosłuchem oraz szumami usznymi. Przyczyna otosklerozy nie jest do końca poznana. Podejrzewa się, że wpływ mają czynniki dziedziczne, hormonalne i środowiskowe. Istnieją rodziny, w których kilka pokoleń ma otosklerozę, co wskazuje na wpływ genów.
Zaobserwowano, że u niektórych kobiet w ciąży słuch znacznie się pogarsza a proces chorobowy szybciej rozwija, co wskazuje na wpływ czynników hormonalnych. W badaniach histologicznych tkanek pobranych po operacji od pacjentów z otosklerozą stwierdzono obecność pozostałości wirusów odry, co wskazuje na wpływ czynników środowiskowych. Tak więc wiele czynników wpływa na pojawienie się otosklerozy. Otoskleroza dotyka zarówno mężczyzn jak i kobiety. Może dotyczyć obu uszu lub tylko jednego. Szacuje się, że około 1 – 2% populacji ma niedosłuch i szumy uszne związane z jej obecnością. Zwykle chorują pacjenci w średnim wieku. Otoskleroza może pojawić się również w dzieciństwie, choć w tym wieku jest sprawą rzadką. Dzieje się tak w rodzinach obciążonych genetycznie jej występowaniem.
Objawy otosklerozy
Objawy otosklerozy obejmują przede wszystkim niedosłuch oraz szumy uszne.
Niedosłuch ma charakter postępujący. Najczęściej rozwija się stopniowo w ciągu kilku – kilkunastu lat. Pacjenci na ogół nie mogą podać dokładnej daty pojawienia się niedosłuchu. Dopiero kiedy niedosłuch zaczyna przeszkadzać w codziennym życiu, skłania to chorego do pojawienia się u specjalisty.
Niedosłuch w otosklerozie ma charakter przewodzeniowy lub mieszany. Co to oznacza? Niedosłuch przewodzeniowy powstaje, kiedy zaburzone jest przewodzenie dźwięków, niedosłuch mieszany powstaje, kiedy dodatkowo zostaje uszkodzone ucho wewnętrzne czyli ślimak. Niedosłuch mieszany jest więc wyrazem głębszego uszkodzenia narządu słuchu.
Wielkość oraz rodzaj niedosłuchu można ocenić wykonując jedno z subiektywnych badań słuchu, audiometrię tonalną.
Wykres poniżej pokazuje typowy przykład niedosłuchu przewodzeniowego. Odstęp między dwoma krzywymi oznacza stopień ubytku słuchu, który można ocenić w decybelach, dzięki oznaczeniom po lewej stronie. Im większy jest ten odstęp, tym większy niedosłuch. Bardziej na lewo reprezentowane są częstotliwości niskie, na prawo częstotliwości wysokie.
Drugim objawem charakterystycznym dla otosklerozy są szumy uszne. Jeśli pacjent zgłasza się do lekarza z powodu szumów usznych, nie oznacza to, że automatycznie ma otosklerozę, ponieważ przyczyny szumów usznych mogą być bardzo różne. Natomiast występowanie ich w połączeniu z postępującym niedosłuchem wskazuje na możliwą przyczynę, którą może być otoskleroza. Zdarzają się pacjenci z otosklerozą, u których szumy uszne są jedynym objawem lub częściej – dominującym.
Objawami otosklerozy NIE są natomiast wycieki z ucha ani bóle ucha.
Niedosłuch przewodzeniowy
Następstwa otosklerozy
Otoskleroza powoduje przede wszystkim stopniowe, nieuchronne pogorszenie słuchu, które wraz z szumami usznymi prowadzi z upływem czasu do istotnego pogorszenia jakości życia pacjenta dotkniętego tym schorzeniem.
Często pacjenci podczas wizyty kontrolnej zadają pytanie, czy słuch będzie się pogarszał i czy mogą stracić słuch całkowicie. Otoskleroza jest chorobą postępującą, więc słuch raczej będzie się pogarszał. Dynamika pogarszania się słuchu u każdego pacjenta jest różna. Nawet młodzi ludzie mogą mieć znacznego stopnia uszkodzenie słuchu, które uniemożliwia prawidłowe funkcjonowanie. Z drugiej strony są sytuacje, kiedy mamy szumy uszne i niewielkiego rodzaju niedosłuch dotyczący tylko jednego ucha, utrzymujący się wiele lat na podobnym poziomie. Postępowanie w każdym przypadku będzie więc inne, indywidualne.
Zaawansowana otoskleroza może doprowadzić do głębokiego niedosłuchu, który równoznaczny jest dla pacjenta z głuchotą. Są to jednak przypadki rzadkie.
Często również pacjenci pytają: co będzie jeśli stracę słuch całkowicie? Nawet jeżeli schorzenie to spowoduje głębokiego stopnia uszkodzenie słuchu, to istnieją możliwości jego poprawy na drodze operacyjnej. Są urządzenia – implanty ślimakowe, które można zastosować w takich właśnie przypadkach. Tak więc warto zdać sobie sprawę z faktu, że praktycznie w każdym rodzaju niedosłuchu obecnie istnieją możliwości jego poprawy – czy to stosując aparaty słuchowe, czy wykonując odpowiednie operacje czy wszczepiając implant słuchowy.
Rozpoznanie otosklerozy
Wyjątkowo ważny w procesie diagnozy schorzenia jest wywiad zebrany od pacjenta. Lekarz zadaje pytania, które ukierunkowują rozpoznanie. To między innymi na podstawie wywiadu lekarz może podjąć decyzję o wykonaniu innych dodatkowych badań.
Aby dobrze ocenić stan ucha środkowego należy wykonać badanie za pomocą wziernika, mikroskopu oraz videootoskopu. Najpierw lekarz wykonuje badanie uszu wziernikiem. Błona bębenkowa znacznie lepiej jest widoczna w mikroskopie oraz za pomocą videootoskopu, tak więc w celu dokładniejszej oceny ucha należy również wykonać takie badanie. Badanie otoskopowe jest badaniem podstawowym, dzięki któremu doświadczony lekarz może ocenić stan ucha środkowego. W przypadku otosklerozy badanie błony bębenkowej wypada prawidłowo.
Po zbadaniu pacjenta wykonuje się badania dodatkowe audiometryczne. U osób dorosłych oraz u starszych współpracujących dzieci wykonuje się badanie audiometrii tonalnej, które jest podstawowym badaniem w przypadku podejrzenia otosklerozy. Na podstawie tego badania określa się stopień i rodzaj niedosłuchu. Pomocnym badaniem wykonywanym u dorosłych i u dzieci jest audiometria impedancyjna. Jest to szybkie i bezbolesne badanie niewielką sondą wkładaną do przewodu słuchowego zewnętrznego. Może być wykonane również u najmniejszych niewspółpracujących dzieci. Badanie to pozwala na ocenę stanu ucha środkowego, w tym obecności lub braku odruchów z mięśnia strzemiączkowego. Brak tych odruchów może świadczyć o unieruchomieniu strzemiączka, co ma miejsce w otosklerozie.
Po zbadaniu pacjenta oraz wykonaniu badań dodatkowych lekarz może zlecić wykonanie dalszych badań oraz zaproponować odpowiednie leczenie. W ocenie ewentualnej przyczyny niedosłuchu może być pomocne badanie tomografem komputerowym. Badanie to należy rozważyć, gdy podejrzewa się wadę wrodzoną ucha z podobnie jak w otosklerozie przebiegającym unieruchomieniem strzemiączka. W typowych przypadkach nie wykonuje się tomografii komputerowej, ponieważ nie wnosi ona dodatkowych informacji, które mogłyby mieć wpływ na zmianę podejścia leczniczego a naraża pacjenta na dawkę promieniowania. Ostateczna decyzja o wykonaniu tego badania należy do lekarza.
Potwierdzenie otosklerozy następuje podczas operacji. Przed operacją możemy jedynie podejrzewać obecność tego schorzenia. Jest to spowodowane faktem, że istnieje grupa kilku schorzeń, które mogą dawać podobne objawy.
Postępowanie w przypadku rozpoznania otosklerozy
Postępowanie w przypadku otosklerozy może być dwojakie. W przypadku obecności objawów, czyli niedosłuchu potwierdzonego w badaniach audiometrycznych oraz szumów usznych, należy rozważyć leczenie operacyjne. Operacja nie powoduje usunięcia przyczyny otosklerozy (o przyczynach napisano poprzednio) natomiast ma na celu przede wszystkim poprawę słuchu oraz zmniejszenie szumów usznych. Wykonanie operacji poprawia również stan ucha wewnętrznego, ponieważ odblokowuje ruchomość płynów w jego wnętrzu. Często po operacji słuch pozostaje przez długi czas na podobnym poziomie nie pogarszając się tak jak w sytuacji, gdy nie wykonamy zabiegu. Należy też zaznaczyć, że operacja wykonana przez doświadczonego lekarza powoduje poprawę słuchu u ponad 95% operowanych pacjentów. Skutkiem operacji często jest też ustąpienie lub zmniejszenie nasilenia szumów usznych. Dlatego też w przypadku otosklerozy leczenie operacyjne powinno być postępowaniem z wyboru.
Uwaga: bardzo ważne jest, aby pacjenta z otosklerozą operował chirurg który ma duże doświadczenie (co najmniej kilkaset lub lepiej kilka tysięcy wykonanych operacji tego typu). Jest to ważne, ponieważ operacja w przypadku otosklerozy musi być wykonana wyjątkowo delikatnie, przede wszystkim z zachowaniem słuchu po operacji.
Drugim sposobem postępowania w przypadku otosklerozy jest obserwacja i – jeżeli jest taka potrzeba – stosowanie aparatów słuchowych. Postępowanie takie powinno być zarezerwowane dla pacjentów z niewielkim ubytkiem słuchu, nie kwalifikujących się jeszcze do leczenia operacyjnego, dla osób starych lub chorych, u których znieczulenie ogólne jest problemem i może być przeciwwskazane oraz dla pacjentów nie wyrażających zgody na leczenie operacyjne. Należy jasno powiedzieć, że aparaty słuchowe nie spowodują zatrzymania procesu chorobowego. Niedosłuch będzie się pogłębiał. Stosowanie aparatów słuchowych nie jest sposobem leczenia.
Pacjentom z nieznacznym niedosłuchem, który w badaniu nie przekracza 20 decybeli, i u których nie ma innych objawów, można zaproponować postępowanie zachowawcze, czyli obserwację z okresowo wykonywanymi badaniami słuchu. Ważne jest, aby wykonywać regularnie badania słuchu i aby nie przegapić momentu, w którym wykonanie operacji staje się niezbędne.
Leczenie operacyjne otosklerozy
Leczenie operacyjne powinno być leczeniem z wyboru w przypadku otosklerozy. Jeśli pacjent ma objawy otosklerozy w postaci postępującego niedosłuchu oraz szumów usznych, prawdopodobnie w pewnym momencie specjalista otolaryngologii zaproponuje leczenie operacyjne. Operacja powinna być wykonywana w znieczuleniu ogólnym, które daje komfort zarówno pacjentowi jak i operującemu lekarzowi. Dlaczego ogólne znieczulenie jest tak ważne? Operacja w przypadku otosklerozy jest wyjątkowa, musi być przeprowadzona w sposób bardzo precyzyjny. Średnica protezki wprowadzanej do ucha wewnętrznego to około 0,4 mm, średnica otworu wykonywanego w uchu wewnętrznym to około 0,6 mm. Oznacza to, że nawet najmniejszy ruch głowy pacjenta podczas operacji może być przyczyną jej niepowodzenia.
Na zdjęciu poniżej przedstawiono porównanie strzemiączka, które usuwane jest przez chirurga z monetą 1 – groszową.
Usunięte strzemiączko
Operacja w przypadku otosklerozy nosi nazwę stapedotomii (stapes – to po łacinie strzemiączko). Jak wspomniano, istotą otosklerozy jest unieruchomienie strzemiączka. Jeśli jest ono nieruchome i powoduje niedosłuch, to odpowiednim postępowaniem jest usunięcie nieruchomego strzemiączka i wprowadzenie na jego miejsce sztucznej protezki.
Schemat kosteczek słuchowych
Schemat kosteczek słuchowych po operacji: P - sztuczna protezka
Pytania i odpowiedzi - otoskleroza
Ile trwa operacja otosklerozy (stapedotomia)?
Operacja stapedotomii jest zabiegiem skomplikowanym i trudnym, wymagającym szczególnych umiejętności od chirurga. W zależności od warunków anatomicznych może trwać od kilkudziesięciu minut do ok. godziny.
Jak należy przygotować się do operacji?
Operacja stapedotomii przeprowadzana jest w znieczuleniu ogólnym. W związku z tym należy przygotować się tak jak do każdej innej operacji. Należy wykonać badania zlecone przez lekarza oraz odbyć wymagane konsultacje.
Czy po operacji będą widoczne blizny?
Operacja stapedotomii jest przeprowadzana z dojścia przez przewód słuchowy zewnętrzny. Cięcie w przewodzie słuchowym zewnętrznym po operacji jest niewidoczne.
Czy po operacji stapedotomii słuch zawsze będzie lepszy?
Podstawowym celem operacji stapedotomii jest poprawa słuchu. Zdecydowaną poprawę słuchu uzyskuje się po operacji u ponad 95% pacjentów.
Czy moje dziecko może mieć otosklerozę?
Otoskleroza w wieku dziecięcym jest sprawą bardzo rzadką ale zdarza się, zwłaszcza w rodzinach obciążonych genetycznie tym schorzeniem. Jeśli jest ona zaawansowana, to leczenie operacyjne jest najlepszym rozwiązaniem. W Polsce najmłodsze dzieci leczone operacyjnie miały 5 i 6 lat (prof. Skarżyński).
Czy po operacji stapedotomii mogę stracić słuch?
Jednym z możliwych powikłań operacji jest pogorszenie słuchu. Zdarzają się sytuacje, w których pacjent traci słuch całkowicie ale na szczęście są to sytuacje bardzo rzadkie. Wydaje się, że nie można przewidzieć, u którego pacjenta słuch się pogorszy, jest to przynajmniej częściowo niezależne od chirurga. Istnieją doniesienia, że może być to spowodowane subklinicznym (bez objawów) zakażeniem pewnymi wirusami. Podczas operacji chirurg otwiera bezpośrednio ucho wewnętrzne, które wtedy narażone jest na zakażenie. Innym wytłumaczeniem może być wyjątkowa wrażliwość ucha na hałas wytwarzany zawsze podczas operacji.
Czy można operować lepiej słyszące ucho?
Tak, ale tego typu decyzja musi być podjęta przez pacjenta, który jest świadomy swojej choroby, ryzyka związanego z operacją ale również zdaje sobie sprawę z przebiegu choroby i nieuchronnego pogorszenia słuchu w przypadku niewykonania zabiegu. Operacje w lepiej słyszącym (a niekiedy jedynie słyszącym uchu) obarczone są nieporównywalnie większym ryzykiem niż te wykonywane w gorzej słyszącym. Decyzję o operacji lepiej słyszącego ucha pacjent podejmuje współnie z doświadczonym lekarzem po wnikliwej analizie potencjalnych korzyści w stosunku do możliwych powikłań. Operacje tego typu powinny być zarezerwowane dla przypadków z zaawansowaną otosklerozą oraz mieszanym niedosłuchem.
Jakie mogą być inne powikłania po operacji stapedotomii?
Powikłania po operacji stapedotomii mogą zdarzyć się, ale nie są częste. Pacjent musi być poinformowany o możliwych powikłaniach przed operacją i musi zaakceptować taką możliwość podpisując zgodę na zabieg. Z powikłań, które mogą się zdarzyć prócz pogorszenia słuchu, należy wymienić nadwrażliwość na głośne dźwięki, zawroty głowy, zaburzenia smaku – pacjent odczuwa po operacji metaliczny smak lub uczucie drętwienia języka. Zaburzenia smaku oraz uczucie drętwienia języka zwykle ustępują w ciągu kilku tygodni do kilku miesięcy. Bardzo rzadko powikłaniem operacji są niedowłady i porażenia nerwu twarzowego. Każde z tych powikłań związane jest z uszkodzeniem struktur będących w bezpośrednim sąsiedztwie jamy bębenkowej i kości skroniowej, czyli miejsca, gdzie przeprowadza się operację.
Czy po operacji będzie można pływać na basenie i moczyć ucho?
Po kilku tygodniach od operacji, jeśli lekarz oceni, że ucho się wygoiło można pływać na basenie.
Czy po operacji będzie można uprawiać nurkowanie?
Nie – jest to przeciwwskazane. Ponieważ nurkowanie wiąże się ze zmianami ciśnienia, które przenoszą się na ucho środkowe, istnieje możliwość, że założona protezka może wypaść z ucha wewnętrznego, do którego została wprowadzona. Wiąże się to z ryzykiem ogłuchnięcia oraz silnych zawrotów głowy. Zawroty głowy są zjawiskiem wyjątkowo niebezpiecznym podczas nurkowania.
Czy loty samolotem są niebezpieczne dla ucha po operacji?
Każda gwałtowna zmiana ciśnienia w środowisku jest bardziej niebezpieczna dla ucha z założoną protezką niż dla ucha zdrowego. Dlatego też należy pamiętać o odpowiednim wyrównywaniu ciśnień w uchu środkowym, zwłaszcza podczas startu i lądowania. Tak więc należy przełykać ślinę, częściej ziewać, można żuć gumę, można również przed startem czy lądowaniem użyć kropli do nosa ze środkiem obkurczającym lub sterydem. Działania te mają na celu wyrównywanie ciśnień w uchu środkowym i środowisku zewnętrznym poprzez udrażnianie trąbki słuchowej.
Czy po operacji można stosować słuchawki douszne?
Podczas operacji chirurg usuwa część strzemiączka przecinając ścięgno mięśnia strzemiączkowego. Mięsień ten chroni zdrowe ucho przed hałasem napinając się, kiedy natężenie dźwięków jest zbyt duże. Należy więc pamiętać, że po operacji ucho wewnętrzne nie jest chronione przed nadmiernym hałasem. Tak więc należy unikać hałasu niezależnie od jego pochodzenia. Słuchawek dousznych można używać lecz nie powinno się słuchać muzyki głośno.
Czy protezkę należy wymieniać co jakiś czas?
Protezka wprowadzona do ucha środkowego powinna być tam umieszczona na stałe. Istnieją jednak sytuacje, kiedy z różnych względów protezka może przemieścić się z prawidłowego położenia. Pacjent odczuwa to jako ponowne pogorszenie słuchu, czasami występują również zawroty głowy. W przypadku ponownego pogorszenia się słuchu z powstaniem tzw. rezerwy ślimakowej należy wykonać reoperację ucha z wymianą protezki lub wprowadzeniem już tam obecnej do prawidłowego położenia.