Czym jest i jak powstaje perlak?
Perlak składa się z komórek, które przypominają komórki naskórka będące w normalnym zdrowym uchu. Komórki te pokrywają przewód słuchowy zewnętrzny i błonę bębenkową. W przypadku perlaka komórki te znajdują się w miejscu, gdzie być ich nie powinno, a więc w uchu środkowym, w jamie bębenkowej oraz komórkach kości skroniowej (kość wyczuwalna za małżowiną uszną). Pomimo, że perlak nie jest nowotworem, zachowuje się niszcząco na elementy odpowiedzialne za prawidłowe słyszenie oraz równowagę. Komórki perlaka wydzielają pewne enzymy, które niszczą powoli błonę bębenkową powodując jej perforację. Mogą również niszczyć kosteczki słuchowe oraz samą kość skroniową. Zmiana ta często przypomina perłę (białawy kulisty twór), stąd też jej nazwa.
Czy perlak jest nowotworem?
Nie, perlak to nie nowotwór.
Istnieją dwie główne grupy perlaków. Pierwsza grupa to tzw. perlaki wrodzone.
Jak sama nazwa wskazuje są to zmiany obecne już podczas urodzenia dziecka. Perlaki wrodzone to zmiany rzadkie, zlokalizowane za zachowaną błoną bębenkową w uchu środkowym. Rosną powoli i przez wiele lat mogą nie powodować żadnych dolegliwości. Nie jest jasne skąd się biorą perlaki wrodzone. Istnieją teorie mówiące, że pewne komórki, które powinny zanikać w czasie rozwoju płodu nie zanikają, są dalej obecne w uchu środkowym rozrastając się powoli. Inna teoria tłumaczy powstanie tych perlaków wszczepieniem komórek z wód płodowych podczas porodu i aspiracji do ucha środkowego.
Na poniższych zdjęciach otoskopowych widoczne są perlaki wrodzone — białawe, perłowe masy prześwitujące zza zachowanej, nieuszkodzonej błony bębenkowej. To typowy obraz: ucho na zewnątrz wygląda prawidłowo, a zmiana rozwija się ukryta w uchu środkowym. Szerzej piszemy o tym w osobnym artykule: Perlak wrodzony ucha środkowego.
Perlak wrodzony: perłowobiała masa widoczna zza zachowanej błony bębenkowej.
Inny przypadek perlaka wrodzonego — biała, perłowa masa w uchu środkowym za nieuszkodzoną błoną bębenkową.
Druga grupa to perlaki nabyte.
Perlaki nabyte to najczęstsza postać choroby — poświęciliśmy im osobny, szczegółowy artykuł: Perlak nabyty ucha środkowego. Powstają często wskutek wnikania naskórka do jamy bębenkowej poprzez perforację błony bębenkowej. Miejscem ich powstania jest najczęściej tzw. attyka, czyli górna część jamy bębenkowej. Jest ona zasłonięta wiotką błoną bębenkową. W pewnych sytuacjach błona ta ulega uszkodzeniu, wciągnięciu do środka jamy bębenkowej, tworząc tzw. kieszonki retrakcyjne. W kieszonkach gromadzi się naskórek, który nie może być stamtąd usunięty w sposób fizjologiczny. Wydziela on enzymy niszczące błonę bębenkową. Naskórek gromadzi się w większej ilości, może ulegać również zakażeniu. Początkowo zniszczeniu ulega tylko błona bębenkowa tam, gdzie jest najsłabsza. W dalszym etapie perlak rozrastając się niszczy stopniowo kosteczki słuchowe oraz kość skroniową. Prowadzi to do stanów zapalnych ucha, wycieków z ucha o charakterze ropnym, powstaniu tzw. ziarniny, niedosłuchu oraz rozwoju powikłań.
Zaawansowany perlak niszczący struktury ucha środkowego. Oznaczenia: 1 — fragment zachowanej błony bębenkowej; 2 — zarys młoteczka (jednej z kosteczek słuchowych); 3 — masy perlaka wypełniające jamę bębenkową; 4 — destrukcja ściany przewodu słuchowego przez perlaka. Obraz procesu, który — nieleczony — prowadzi do powikłań.
Objawy perlaka
Uwaga: objawy perlaka przez długi czas mogą być nieobecne, perlak może być wykryty przypadkowo! Warto wiedzieć, że perlak zwykle nie boli — i właśnie dlatego bywa groźny.
Dotyczy to zwłaszcza perlaków wrodzonych, które – jak wspomniano – rozwijają się powoli za zachowaną błoną bębenkową. Przebieg perlaków nabytych również w wielu przypadkach jest początkowo bezobjawowy. Dwa najczęstsze objawy perlaka ucha środkowego to niedosłuch i wycieki z ucha.
Niedosłuch w perlaku
Spowodowany jest zniszczeniem elementów ucha środkowego odpowiedzialnych za przenoszenie dźwięków, a więc błony bębenkowej i kosteczek słuchowych. Jeśli perlak zniszczy te struktury, powstaje tzw. niedosłuch przewodzeniowy. Niedosłuch zazwyczaj pojawia się stopniowo w ciągu miesięcy i lat. Niedosłuch może być stopnia lekkiego, prawie nieodczuwalny przez pacjenta a zwłaszcza dziecko, które może przyzwyczajać się do tego stanu nie informując rodziców, że niedosłyszy. W bardziej zaawansowanych stanach niedosłuch może być głębszy, gdy zniszczone są już kosteczki słuchowe. Taki niedosłuch jest zwykle bardziej dokuczliwy i zauważalny przez pacjenta. Niejednokrotnie jest on powodem wizyty u otolaryngologa. Niedosłuch przewodzeniowy można skorygować operacyjnie usuwając perlaka i odbudowując ciągłość błony bębenkowej (myringoplastyka) lub/i kosteczek słuchowych (ossikuloplastyka).
Gdy proces chorobowy jest bardziej zaawansowany, powstaje tzw. niedosłuch odbiorczy. Wynika on po części ze zniszczenia ucha wewnętrznego oraz toksycznego działania perlaka na delikatne struktury ucha wewnętrznego (płyny ucha wewnętrznego, komórki zmysłowe przetwarzające dźwięki, zakończenia nerwu słuchowego. Takiego rodzaju niedosłuchu jest wyrazem długotrwałego i zaawansowanego procesu chorobowego i nie koryguje się go operacyjnie. Jest to niedosłuch nieodwracalny i może się on nakładać na niedosłuch przewodzeniowy.
Wycieki z ucha
Wycieki z ucha mogą być o charakterze śluzowym lub ropnym, o nieprzyjemnej woni. Wynikają one z obecności stanu zapalnego i zakażenia, które bardzo często towarzyszy perlakowi, zwłaszcza w zaawansowanym stopniu. W pewnych sytuacjach z ucha może sączyć się również krew. Jest to spowodowane obecnością tzw. ziarniny zapalnej, tkanki, która towarzyszy perlakowi. Ziarnina jest dobrze unaczyniona, stąd krwawienia z ucha. Stan taki świadczy najczęściej o obecności zaawansowanego procesu zapalnego.
Możliwe powikłania nieleczonego perlaka
Powikłania perlaka zależą od stopnia zniszczeń poszczególnych struktur znajdujących się w uchu środkowym i wewnętrznym. Perlak może spowodować:
Głuchotę.
Perlak rozrastając się i niszcząc kosteczki słuchowe oraz ucho wewnętrzne może spowodować nawet całkowitą głuchotę. Głuchota taka jest nieodwracalna i nie poddaje się leczeniu farmakologicznemu. Takie powikłanie na szczęście zdarza się wyjątkowo, raczej u dorosłych pacjentów z nieleczonym perlakiem obecnym w uchu przez wiele lat i ropnymi wyciekami.
Zawroty głowy.
Powikłanie to wynika ze zniszczenia struktur ucha wewnętrznego odpowiedzialnych za zmysł równowagi. W uchu wewnętrznym, błędniku, zlokalizowane są wyspecjalizowane komórki zmysłowe, które przetwarzają energię mechaniczną dźwięków na energię elektryczną. Dzięki temu człowiek słyszy. Znajdują się tam również komórki odpowiedzialne za utrzymanie równowagi. Te komórki zlokalizowane są w tzw. kanałach półkolistych, kostnych strukturach ucha wewnętrznego. Perlak rozrastając się w ciągu kilku lat i wydzielając enzymy może je zniszczyć, wskutek czego pacjent zaczyna odczuwać zawroty głowy. Zawroty głowy mogą pojawiać się podczas oczyszczania ucha w gabinecie otolaryngologicznym za pomocą ssaka. Zwykle są wyrazem zaawansowanych zmian perlakowych.
Niedowłady i porażenia nerwu twarzowego.
Nerw twarzowy odpowiedzialny za ruchy połowy twarzy, przebiega częściowo w uchu środkowym i kości skroniowej. Może być on uszkodzony przez perlaka bezpośrednio, wskutek wydzielania toksycznych enzymów lub wskutek obecności stanu zapalnego i zakażenia. Nerw twarzowy najczęściej przebiega w otoczce kostnej, ale nawet fizjologicznie może być jej fragmentarycznie pozbawiony. Tym łatwiej szkodliwe substancje mogą przeniknąć do nerwu. Początkowo pacjent może odczuwać drętwienie na twarzy, dodatkowe ruchy mięśni twarzy. Potem objawy obejmują osłabienie pewnych grup mięśniowych. Skutkuje to opadaniem kącika ust, niemożnością uśmiechania się czy marszczenia czoła. Jeśli nerw twarzowy zostanie mocniej uszkodzony rozwija sie porażenie tego nerwu, czyli całkowity brak ruchów połowy twarzy. Jest to ciężkie kalectwo dla pacjenta.
Zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych, ropnie mózgu i móżdżku.
Te powikłania są zagrażające życiu, zdarzają się na szczęście rzadko. Jednak nawet w dobie wszechobecnej antybiotykoterapii są pacjenci, u których są rozpoznawane. Powikłania te muszą być szybko i intensywnie leczone, a podstawą jest postępowanie operacyjne z usunięciem przyczyny czyli perlaka.
Nie są to wszystkie możliwe powikłania ale najważniejsze. Należy zaznaczyć, że perlaki rosną wolno, powstanie wyżej wymienionych powikłań wymaga lat obecności perlaka w uchu środkowym. Jeśli natomiast wystąpią to mogą zagrażać zdrowiu a nawet życiu pacjenta. Należy też podkreślić, że w porównaniu z dorosłymi, u dzieci przebieg perlakowego zapalenia ucha jest bardziej agresywny i częściej przebiega z powikłaniami.
Rozpoznanie perlaka
Wywiad i badanie uszu mają podstawowe znaczenie
Rozpoznanie perlaka ucha środkowego w typowych przypadkach u osób dorosłych nie jest trudne. Problemy mogą pojawić się u małych pacjentów, niewspółpracujących przy badaniu, u których przewody słuchowe są bardzo wąskie i dodatkowo wypełnione przez woskowinę czy treść ropną. W rozpoznawaniu schorzeń ucha środkowego ważną część stanowi odpowiednio zebrany wywiad od pacjenta lub rodzica dziecka. Pozwala on na ukierunkowanie dalszego postępowania i wstępne określenie rodzaju schorzenia.
Aby dobrze ocenić stan ucha środkowego należy wykonać badanie za pomocą wziernika, mikroskopu oraz videootoskopu. Dobrze wyposażony gabinet powinien mieć te urządzenia. Najpierw lekarz wykonuje badanie uszu wziernikiem, co pozwala na uwidocznienie błony bębenkowej i wstępną ocenę stanu ucha środkowego. Błona bębenkowa znacznie lepiej jest widoczna w mikroskopie oraz za pomocą videootoskopu.
Uwaga: perlak ucha środkowego często wychodzi z górnej części błony bębenkowej. Część ta nierzadko jest niewidoczna podczas rutynowego badania wziernikiem. Co więcej, pozostała część błony bębenkowej może być całkowicie prawidłowa, podczas gdy proces zapalny może być znacznie zaawansowany i sięgać daleko w głąb kości skroniowej! Dlatego też za niewystarczające uważam badanie ucha wziernikiem czy otoskopem. Należy wykonać badanie za pomocą kamery a najlepiej mikroskopu.
Badania dodatkowe
Po zbadaniu pacjenta wykonuje się badania dodatkowe audiometryczne. Podstawowym badaniem wykonywanym u dzieci jest audiometria impedancyjna. Jest to szybkie i bezbolesne badanie niewielką sondą wkładaną do przewodu słuchowego zewnętrznego dziecka. Może być wykonane również u najmniejszych dzieci. U starszych współpracujących dzieci i osób dorosłych wykonuje się badanie audiometrii tonalnej. Na podstawie badań określa się stopień i rodzaj niedosłuchu (przewodzeniowy, odbiorczy lub mieszany.
Po zbadaniu pacjenta oraz wykonaniu badań dodatkowych lekarz może zlecić wykonanie dalszych badań oraz zaproponować odpowiednie leczenie. W ocenie rozległości stanu zapalnego pomocne jest badanie tomografem komputerowym. Badanie to powinno być również wykonywane gdy podejrzewa się obecność powikłań perlakowego zapalenia ucha środkowego.
Tomografia komputerowa kości skroniowej: zacienienie wszystkich komórek — perlak wypełnia całe ucho środkowe oraz jamę wyrostka sutkowatego (obszar zaznaczony okręgiem). Taki obraz świadczy o rozległym, zaawansowanym procesie.
Niekiedy, w przypadkach wątpliwych, jedynym rozwiązaniem u niewspółpracującego, małego dziecka jest ocena ucha w znieczuleniu ogólnym. Podczas takiego znieczulenia można zarówno ocenić stan ucha oraz wdrożyć odpowiednie leczenie chirurgiczne.
Postępowanie w przypadku obecności perlaka
Należy zachować spokój, ponieważ perlak nie jest nowotworem.
Należy udać się do specjalisty, który zajmuje się otochirurgią (chirurgią ucha), i który ma duże doświadczenie (co najmniej kilka tysięcy wykonanych operacji tego typu). Jest to ważne zwłaszcza u dzieci, które wymagają innego postępowania, a przede wszystkim zachowania słuchu po operacji. Autor tego artykułu, dr n. med. Marek Porowski, specjalizuje się w operacjach perlaka — w szczególności u dzieci — i ma w tym zakresie jedno z największych doświadczeń w Polsce (ponad 50 000 wykonanych operacji uszu). Chirurg po zbadaniu pacjenta określi jakiego typu operację należy wykonać, czy operacja musi być wykonana szybko czy można poczekać oraz jakie są rokowania co do zachowania czy poprawy słuchu.
Ucho, w którym stwierdzono zmiany perlakowe nie powinno być moczone. Należy unikać kąpieli na basenie oraz bezwzględnie – płukania ucha w gabinecie lekarskim! Wypłukanie ucha przy obecnej perforacji błony bębenkowej i stanie zapalnym może skończyć się pogorszeniem słuchu, silnymi zawrotami głowy a nawet głuchotą. Jeśli do ucha dostanie się woda, może spowodować obecność stanu zapalnego z wyciekiem ropnym, zakażeniem, które będzie się szerzyło głębiej.
Chociaż jak wspomniano perlak nie jest nowotworem, to może powodować powstanie powikłań, które mogą również zagrażać życiu pacjenta. Dlatego należy zachować czujność. Jeśli w trakcie oczekiwania na operację wystąpią takie objawy jak nagłe pogorszenie słuchu, osłabienie mięśni twarzy, zawroty głowy, silne bóle ucha, obrzęk okolicy za uchem – mogą one świadczyć o powikłaniach perlaka. Należy wtedy szybko zgłosić się do lekarza.
Jeżeli wystąpią wycieki z ucha lub zwiększy się ich intensywność, również należy zgłosić się do lekarza, który prawdopodobnie przepisze krople do uszu z antybiotykiem.
Leczenie perlaka
Leczenie perlaka opisano dokładnie w innym rozdziale Poradnika
Źródła i dodatkowe informacje
- Cholesteatoma — artykuł anglojęzyczny (Wikipedia)
- Cholesteatoma and Its Management — przegląd kliniczny (PubMed)
- Cholesteatoma — informacje dla pacjentów (American Academy of Otolaryngology–Head and Neck Surgery)