Prawidłowy ślimak
W prawidłowo wykształconym ślimaku kostna rurka zawija się wokół środka 2,5 raza tworząc strukturę przypominającą muszlę ślimaka, stąd jej nazwa. Wewnątrz niej znajduje się organ Cortiego odpowiedzialny za konwersję energii mechanicznej w bioelektryczną.
Ryc. 1 Prawidłowy ślimak (cochlea)
Jak łatwo zauważyć, poszczególne gałązki nerwowe zaznaczone na żółto schodzą się w środku ślimaka w strukturze zwanej wrzecionkiem ( modiolus ) tworząc jeden centralnie położony nerw ślimakowy (ryc. 2).
Ryc.2 Nerw ślimakowy
Charakterystyka wady
W wadzie ślimaka Incomplete Partition typ 1 brak jest wewnętrznej struktury ślimaka (ryc. 3). Narząd ten występuje tu w postaci jednej pustej przestrzeni, w której zakończenia nerwowe występują raczej po wewnętrznej stronie kapsuły kostnej.
Ryc. 3 Incomplete Partition typ 1
Zaburzenia słuchu
Dzieci dotknięte tą wadą zwykle mają głębokie zaburzenia słuchu włącznie z całkowitą głuchotą.
Tomografia komputerowa
Ryc. 4 HRCT IP typu 1 Ślimak w postaci jednego pęcherzyka bez struktury wewnętrznej
Postępowanie lecznicze
W większości przypadków pacjenci kwalifikowani są do wszczepienia implantu ślimakowego do ucha głuchego. W przypadku IP typu 1 nie należy wybierać implantu z elektrodą perimodiolarną (gdzie kontakty elektrody skierowane są ku wnętrzu), ponieważ nie ma tam nerwu, który ma być stymulowany. Należy wybrać elektrodę prostą, wtedy układa się ona po wewnętrznej stronie stymulując obecne tam zakończenia włókien nerwowych. Operacja w tej wadzie jest trudna, może być powikłana wyciekiem płynu mózgowo – rdzeniowego oraz zapaleniem opon mózgowo – rdzeniowych, choć to ostatnie jest na szczęście bardzo rzadkie. Wyniki implantacji są słabsze niż u dzieci bez wady strukturalnej ucha, ale należy pamiętać, że nie ma innego skutecznego postępowania, ponieważ aparaty słuchowe są niewystarczające.
Powiązane wady ucha wewnętrznego
- Incomplete Partition typ 2 (dysplazja Mondiniego)
- Incomplete Partition typ 3 (X-linked deafness)
- LVAS — poszerzony wodociąg przedsionka
- Niedosłuch u dziecka — przegląd przyczyn i postępowania
Źródła i dodatkowe informacje
- Cochlear malformations — artykuł anglojęzyczny (Wikipedia)
- Outcome of cochlear implantation in children with cochlear malformations — wyniki implantacji w wadach ślimaka (PubMed)