W tej wadzie wrodzonej ucha wewnętrznego występuje jedna przestrzeń wypełniona płynem zamiast prawidłowo wykształconego ślimaka.
Spis treści
Prawidłowy ślimak
W prawidłowo wykształconym ślimaku kostna rurka zawija się wokół środka 2,5 raza tworząc strukturę przypominającą muszlę ślimaka, stąd jej nazwa. Wewnątrz niej znajduje się organ Cortiego odpowiedzialny za konwersję energii mechanicznej w bioelektryczną.
Jak łatwo zauważyć, poszczególne gałązki nerwowe zaznaczone na żółto schodzą się w środku ślimaka w strukturze zwanej wrzecionkiem ( modiolus ) tworząc jeden centralnie położony nerw ślimakowy (ryc. 2).
Charakterystyka wady
W wadzie ślimaka Incomplete Partition typ 1 brak jest wewnętrznej struktury ślimaka (ryc. 3). Narząd ten występuje tu w postaci jednej pustej przestrzeni, w której zakończenia nerwowe występują raczej po wewnętrznej stronie kapsuły kostnej.
Zaburzenia słuchu
Dzieci dotknięte tą wadą zwykle mają głębokie zaburzenia słuchu włącznie z całkowitą głuchotą.
Tomografia komputerowa
Postępowanie lecznicze
W większości przypadków pacjenci kwalifikowani są do wszczepienia implantu ślimakowego do ucha głuchego. W przypadku IP typu 1 nie należy wybierać implantu z elektrodą perimodiolarną (gdzie kontakty elektrody skierowane są ku wnętrzu), ponieważ nie ma tam nerwu, który ma być stymulowany. Należy wybrać elektrodę prostą, wtedy układa się ona po wewnętrznej stronie stymulując obecne tam zakończenia włókien nerwowych. Operacja w tej wadzie jest trudna, może być powikłana wyciekiem płynu mózgowo – rdzeniowego oraz zapaleniem opon mózgowo – rdzeniowych, choć to ostatnie jest na szczęście bardzo rzadkie. Wyniki implantacji są słabsze niż u dzieci bez wady strukturalnej ucha, ale należy pamiętać, że nie ma innego skutecznego postępowania, ponieważ aparaty słuchowe są niewystarczające.