Perlak wrodzony ucha środkowego

Opis

Perlak wrodzony jest rzadkim, ale coraz częściej rozpoznawanym u dzieci guzem rozwijającym się z przetrwałych embrionalnych komórek. Głównym kryterium rozpoznania jest obecność guza za zachowaną nienaruszoną błoną bębenkową. Perlaki te rosną wolno, przebieg ich jest często bezobjawowy. Rosnąc powodują uszkodzenie błony bębenkowej, łańcucha kosteczek słuchowych i kości skroniowej. Gdy spowodują perforację błony bębenkowej odróżnienie od perlaka nabytego jest w tym momencie niemożliwe. Objawy zależą od zniszczenia poszczególnych struktur ucha środkowego i kości skroniowej a obejmują najczęściej ubytek słuchu. Więcej o perlaku można przeczytać na innej stronie Poradnika: perlak. Leczenie operacyjne omówiono w rozdziale o operacji perlaka.

Nieleczony perlak wrodzony może spowodować powikłania, które niekiedy zagrażają zdrowiu i życiu dziecka. Należą do nich niedowłady i porażenia nerwu twarzowego, zawroty głowy z wypadnięciem funkcji błędnika, zapalenie opon mózgowo – rdzeniowych, ropnie mózgu płata skroniowego i móżdżku. Te powikłania zdarzają się nawet w dobie wszechobecnej antybiotykoterapii. Perlaki wrodzone są rozpoznawane sporadycznie nawet u osób dorosłych. Należy zauważyć, że w porównaniu z dorosłymi, u dzieci przebieg ich jest bardziej agresywny i częściej powoduje poważne powikłania.

Przypadek I

Na zdjęciu poniżej widoczny jest perlak wrodzony ucha środkowego. Biaława masa wypełnia ucho środkowe. Ucho prawe, 5 – letnie dziecko. Perlak jest zlokalizowany przed rękojeścią młoteczka w przednich i górnych kwadrantach a więc w położeniu typowym, najczęściej opisywanym w literaturze. Widoczne są inne prawidłowe struktury anatomiczne, w tym rękojeść młoteczka. Perlak o takim umiejscowieniu nie daje objawów przez długi czas. Nie powoduje zniszczenia kosteczek słuchowych, które zlokalizowane są pod tylnymi kwadrantami. Może powodować niedosłuch i wysiękowe zapalenie ucha środkowego, jeżeli rozrośnie się w kierunku ujścia trąbki słuchowej. Wysiękowe zapalenie ucha może więc zamazywać obecność guza w uchu środkowym. Należy pamiętać, że przewlekłe stany zapalne nie poddające się leczeniu powinny skłonić lekarza do skierowania dziecka do specjalisty (ryc. 1 i 1a).

W tym wypadku perlak nie dawał żadnych objawów, rozpoznanie zostało postawione podczas rutynowego badania. Rozpoznanie perlaka wrodzonego o takim umiejscowieniu może być utrudnione, zwłaszcza u małych dzieci, gdzie przednie kwadranty błony bębenkowej są słabo widoczne.

Ryc. 1 Perlak wrodzony ucha środkowego

Ryc. 1a Perlak wrodzony - schemat

1. wyrostek boczny młoteczka
2. rękojeść młoteczka
3. pępek błony bębenkowej
4. perlak w przednio – górnym kwadrancie jamy bębenkowej

• Leczenie perlaka wrodzonego jest wyłącznie operacyjne. Podejrzewając to schorzenie należy skierować dziecko do specjalistycznego ośrodka wykonującego operacje u dzieci.
• W tym przypadku operacja została wykonana z dojścia wyłącznie przez przewód słuchowy zewnętrzny.
• Perlak został usunięty w całości jako obły guz o średnicy około 0.5 cm.
• Nie było potrzeby rekonstrukcji błony bębenkowej ani kosteczek słuchowych.
• Rokowanie jest bardzo dobre pod warunkiem wczesnego rozpoznania.
• Zwykle nie jest wymagana operacja sprawdzająca tzw. second – look, ponieważ potencjalna wznowa perlaka może być zauważona w badaniu videootoskopowym.

Przypadek II

Na zdjęciu poniżej widoczny jest perlak wrodzony ucha środkowego. Biaława masa wypełnia ucho środkowe. Ucho lewe, dziecko 6 – letnie. Poniżej i z przodu widoczne są dwa pęcherzyki powietrza oraz bursztynowy płyn wysiękowy. Niewidoczne są inne struktury anatomiczne, w tym rękojeść młoteczka. Perlak o takim umiejscowieniu zniszczył już częściowo kosteczki słuchowe oraz wrasta do tyłu w kierunku jamy wyrostka sutkowatego. Rozpoznanie perlaka wrodzonego o takim umiejscowieniu jest łatwe przy użyciu otoskopu (ryc. 2).

Objawy w tym wypadku obejmują okresowe bóle ucha, uczucie tętnienia i zatkania ucha oraz zauważalny niedosłuch wynikający z obecności płynu i guza w uchu oraz zniszczenia kosteczek słuchowych. Dość często perlaki wrodzone powodują wysiękowe zapalenie ucha, gdy rozrastają się w kierunku ujścia trąbki słuchowej blokując je – i jest to widoczne na zdjęciu. Wysiękowe zapalenie ucha może więc zamazywać obecność guza w uchu środkowym.

Ryc. 2 Perlak wrodzony

• Leczenie perlaka wrodzonego jest wyłącznie operacyjne. Podejrzewając to schorzenie należy skierować dziecko do specjalistycznego ośrodka wykonującego operacje u dzieci.
• W tym przypadku operacja została wykonana z dojścia przez przewód słuchowy zewnętrzny oraz poprzez antromastoidektomię i tympanotomię tylną czyli dostęp do ucha środkowego przez zachyłek nerwu twarzowego.
• Błonę bębenkową wzmocniono za pomocą przeszczepu z powięzi mięśnia skroniowego.
• Jednocześnie wykonano rekonstrukcję kosteczek wykorzystując tytanową protezkę typu TORP.
• Ossikuloplastykę wykonano z użyciem sztucznej protezki, gdyż perlak zniszczył zarówno kowadełko jak suprastrukturę strzemiączka.
• Zwykle wymagana jest operacja sprawdzająca tzw. second – look za 6 miesięcy od pierwotnej operacji.
• Operacje perlaka u dzieci są znacznie bardziej skomplikowane niż u dorosłych, ponieważ kość skroniowa dziecka zawiera tysiące małych komórek i zachyłków gdzie może gromadzić się naskórek i perlak.

Przypadek III

Na zdjęciu poniżej widoczny jest perlak wrodzony ucha środkowego. Ucho prawe, dziecko 8 – letnie. Biaława masa wypełnia całkowicie ucho środkowe. Niewidoczne są struktury anatomiczne ucha środkowego, błona bębenkowa jest wybrzuszona wskutek obecności masy perlaka. Perlak o takim umiejscowieniu zniszczył już częściowo kosteczki słuchowe oraz wrasta do tyłu w kierunku jamy wyrostka sutkowatego obejmując praktycznie wszystkie zachyłki jamy bębenkowej i wyrostka sutkowatego. Rozpoznanie perlaka wrodzonego o takim umiejscowieniu jest łatwe przy użyciu otoskopu. W różnicowaniu należy jednak uwzględniać zaawansowaną tympanosklerozę – ale takie schorzenie u małych dzieci bez wywiadu w kierunku zapaleń uszu praktycznie nie występuje (ryc. 3).

Objawy w tym wypadku obejmują przede wszystkim niedosłuch wynikający z obecności guza w uchu oraz zniszczenia kosteczek słuchowych. Inne objawy to okresowe bóle ucha oraz uczucie zatkania ucha. Przez długi czas perlak może zostać nierozpoznany, ponieważ rośnie powoli i dziecko przyzwyczaja się stopniowo do jego obecności.

Ryc. 3 Perlak wrodzony w jamie bębenkowej

• Leczenie perlaka wrodzonego jest wyłącznie operacyjne. Podejrzewając to schorzenie należy skierować dziecko do specjalistycznego ośrodka wykonującego operacje u dzieci.
• W tym przypadku operacja została wykonana z dojścia przez przewód słuchowy zewnętrzny oraz poprzez antromastoidektomię i tympanotomię tylną czyli dostęp do ucha środkowego przez zachyłek nerwu twarzowego.
• Błonę bębenkową usunięto częściowo, ponieważ perlak ściśle przylegał do jej wewnętrznej powierzchni i nie można było go oddzielić. Błonę bębenkową zrekonstruowano za pomocą przeszczepu z powięzi mięśnia skroniowego.
• Jednocześnie wykonano rekonstrukcję kosteczek wykorzystując tytanową protezkę typu TORP.
• Ossikuloplastykę wykonano z użyciem sztucznej protezki, gdyż perlak zniszczył zarówno kowadełko jak suprastrukturę strzemiączka.
• Zwykle wymagana jest operacja sprawdzająca tzw. second – look za 6 miesięcy od pierwotnej operacji.
• Operacje perlaka u dzieci są znacznie bardziej skomplikowane niż u dorosłych, ponieważ kość skroniowa dziecka zawiera tysiące małych komórek i zachyłków gdzie może gromadzić się naskórek i perlak.

Źródła i dodatkowe informacje

• Congenital cholesteatoma — artykuł anglojęzyczny (Wikipedia)
• Transcanal Endoscopic Ear Surgery for Congenital Cholesteatoma — endoskopowa chirurgia perlaka wrodzonego (PubMed)
• Perlak wrodzony a nabyty — omówienie ogólne