Charakterystyka wady
Zespół poszerzonego wodociągu przedsionka (LVAS, Large Vestibular Aqueduct Syndrome) to jedna z najczęstszych wad wrodzonych ucha wewnętrznego. Wodociąg przedsionka jest bardzo cienkim kostnym kanalikiem (średnica około 0.25 mm) biegnącym w kości skroniowej, który zawiera przewód śródchłonki. Przewód ten łączy woreczek śródchłonki znajdujący się w tylnym dole czaszki z przestrzeniami ucha wewnętrznego. Gdy przewód śródchłonki jest poszerzony ponad normę, ciśnienie płynu mózgowo – rdzeniowego przenosi się na ucho wewnętrzne powodując uszkodzenie jego struktury. Zespół LVAS spotykany jest jako wada izolowana lub stanowi część pewnych opisanych zespołów wad jak dysplazja Mondiniego czy zespół Pendreda.
Główne objawy zespołu LVAS
Główne objawy tego wrodzonego zespołu to fluktuacyjny niedosłuch o charakterze postępującym. Słuch początkowo może być dobry, dziecko może urodzić się z prawidłowym słuchem a badania przesiewowe nie wykazują odchyleń. Natomiast w późniejszym wieku słuch zwykle pogarsza się stopniowo. Charakterystyczne jest to, że pogorszenie następuje po urazach głowy a nawet narażeniu na nadmierny hałas. Niedosłuch może mieć charakter fluktuacyjny, co oznacza, że po pogorszeniu poprawia się na pewien czas, lecz nie wraca całkowicie do wartości wyjściowych. Innym objawem zespołu LVAS są okresowe zawroty głowy.
Rozpoznanie zespołu LVAS
W rozpoznaniu zespołu poszerzonego wodociągu przedsionka nieocenionym badaniem jest tomografia komputerowa kości skroniowych w projekcji osiowej i czołowej oraz magnetyczny rezonans jądrowy. Pozwalają na ocenę wielkości przestrzeni płynowych jak również ocenę współistnienia innych wad wrodzonych lub obecności zmian zapalnych. Poniżej przedstawiono obraz tomografii komputerowej dziecka z zespołem LVAS. Biała strzałka wskazuje na znacznie poszerzony wodociąg przedsionka.
Ryc. 1 Zespół LVAS. Biała strzałka wskazuje poszerzony wodociąg przedsionka.
Postępowanie lecznicze
Nie ma leczenia przyczynowego, ponieważ jest to wada wrodzona. U części pacjentów niedosłuch utrzymuje się na pewnym poziomie i nie wymaga leczenia przez dłuższy czas. U niektórych pacjentów najlepszym rozwiązaniem jest zastosowanie aparatów słuchowych. Jeśli dojdzie do głębokiego uszkodzenia słuchu, gdzie aparaty słuchowe będą nieskuteczne, to pacjenci kwalifikowani są do wszczepienia implantu ślimakowego. Operacja wszczepienia implantu ślimakowego w tej wadzie nie jest trudniejsza niż w przypadkach z zupełnie prawidłową anatomią. Prawie u wszystkich pacjentów po otwarciu ślimaka następuje niewielkiego stopnia wyciek płynu mózgowo – rdzeniowego, zwykle łatwy do zaopatrzenia. Wyniki implantacji są podobne jak u dzieci bez wady strukturalnej ucha.
Powiązane wady ucha wewnętrznego
- Incomplete Partition typ 2 (dysplazja Mondiniego) — często współistnieje z LVAS
- Incomplete Partition typ 1
- Incomplete Partition typ 3
- Nagła głuchota — epizody nagłej utraty słuchu mogą sugerować LVAS
Źródła i dodatkowe informacje
- Large vestibular aqueduct syndrome — artykuł anglojęzyczny (Wikipedia)
- Large vestibular aqueduct syndrome: an overlooked etiology for progressive childhood hearing loss — przegląd kliniczny (PubMed)